São Paulo, maio de 2022 – Rara, silenciosa, grave, progressiva, incapacitante, difícil de diagnosticar e que pode ter um prognóstico terminal. Essas são as características da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), doença lembrada mundialmente no dia 5 de maio, data que se inicia a campanha de conscientização, A Vida Merece Um Fôlego. Seus sintomas costumam ser: falta de ar durante esforço físico (como subir escadas), dores no peito, fadiga, tontura, síncope (desmaio), palpitações e cianose (coloração azulada ou arroxeada na pele, tendo a insuficiência cardíaca direita como uma das causas de morte mais frequentes).
Dados epidemiológicos estimam prevalência de, aproximadamente, 8 mil pessoas com HAP no Brasil, sendo 5 mil em tratamento pelo Sistema Único de Saúde (SUS). Ela é comumente diagnosticada em mulheres, que costumam ser afetadas duas vezes mais que os homens, e geralmente entre 30 e 60 anos¹.
A jornada do paciente até o diagnóstico e tratamento costuma ser longa. Como os sinais iniciais costumam ser leves ou confundidos com outras condições cardíacas e pulmonares, a HAP acaba sendo de difícil diagnóstico e pode ser descoberta em um estágio relativamente avançado. Em média, leva-se dois anos desde o início dos sintomas até o diagnóstico¹. “Pelas semelhanças com outras doenças e desconhecimento da patologia, muitas pessoas podem não ter ciência de ter a HAP. O diagnóstico pode ser confundido inclusive com depressão ou quadros psiquiátricos, visto a dificuldade dos pacientes às atividades diárias. Por isso, é fundamental falar sobre a doença, mostrando que quanto antes identificada, melhor o prognóstico e a manutenção da qualidade de vida.
O ecocardiograma transtorácico é o exame mais indicado para triagem e identificação da doença, por avaliar pressão sistólica da artéria pulmonar, além de outros dados, porém apenas o cateterismo cardíaco direito comprova o diagnóstico. A identificação precoce do tratamento é fundamental para o prognóstico do paciente, preservando a função do ventrículo direito e atrasando a progressão da doença”, explica Dra. Flavia Navarro, Chefe da Cardiologia Pediátrica e do Centro de Referência em Hipertensão Pulmonar da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo e membro do Comitê Científico da Associação Brasileira de Apoio À Família Com Hipertensão Pulmonar e Doenças Correlatas (Abraf).
Se não for controlada, a HAP pode progredir e diminuir a capacidade do paciente de fazer atividades físicas. Nos estágios mais avançados, torna-se difícil a realização de tarefas simples como tomar banho, pentear o cabelo e trocar de roupas. A doença diminui o calibre dos vasos forçando o coração fazer mais força até ele acabar não resistindo, levando à insuficiência cardíaca e morte².
O Tratamento
Apesar de ser uma doença grave ainda sem cura, existem tratamentos que ajudam a controlar o seu avanço e dar mais qualidade de vida ao paciente. As terapias podem ser com medicamentos específicos ou associados a outras condições, como trombose in situ, hipoxemia, insuficiência cardíaca direita. Além disso, existem as medidas não medicamentosas que envolvem a restrição de sódio na dieta, a não gravidez, a oxigenoterapia (oxigênio extra para elevar os níveis do paciente a patamares saudáveis) e, quando possível, a realização de exercícios físicos com acompanhamento especializado³.
“O tratamento pode atuar em 3 vias na fisiopatologia da hipertensão arterial pulmonar. A vasodilatação das arteríolas pulmonares e diminuição de sua remodelação atrasam a progressão da doença. O tratamento progrediu nos últimos anos, principalmente com as terapias combinadas. Mas, apesar dos avanços, os Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT), que auxiliam nas melhores condutas, medicamentos ou tratamentos para o paciente no Sistema Único de Saúde (SUS), não são atualizados desde 2014”, ressalta Dra. Flavia.
Atualmente, o SUS cobre o tratamento em monoterapia. A CONITEC (Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias), órgão que ajuda o Ministério da Saúde nas decisões de incorporação de tratamentos e protocolos no SUS, realizou em março uma consulta pública para o uso de terapia combinada em pacientes com HAP. E no segundo semestre está previsto a atualização do PCDT. “Esta atualização é fundamental para mudar a realidade dos pacientes, já temos evidências científicas robustas e suficientes que sustentam o uso da terapia combinada. Os pacientes brasileiros merecem um tratamento digno”, complementa Dra. Flavia.
A Vida Merece Um Fôlego
Realizada desde 2020, a campanha A Vida Merece Um Fôlego, promovida pela Janssen, empresa farmacêutica da Johnson & Johnson, com apoio da Associação Brasileira de Apoio À Família Com Hipertensão Pulmonar e Doenças Correlatas (Abraf), tem como objetivo a conscientização sobre a HAP para alertar e levar conhecimento sobre a doença àqueles que ainda não foram diagnosticados e empoderar os pacientes na busca por qualidade de vida.
Neste ano, o convite é para a sociedade embarcar em A Vida Merece Um Fôlego: Modelos de Coragem! Seu símbolo é a borboleta azul (Godartiana byses) que, assim como os pacientes de HAP, é rara e representa transformação, um novo fôlego. Sua trajetória do casulo à metamorfose se assemelha a jornada do paciente, que passa por sintomas inespecíficos, dificuldade de obter o diagnóstico entre outros desafios até chegar a um novo começo com o tratamento.
A campanha se inicia neste dia 5 de maio com uma série de conteúdos informativos com dados sobre a doença, tratamentos e situação no Brasil nas redes sociais e site da Janssen. E ao longo do mês de maio e junho acontecerão outras ações, culminando em um grande evento em São Paulo.
Sobre a Janssen
Na Janssen, estamos criando um futuro no qual as doenças são parte do passado. Somos a empresa farmacêutica da Johnson & Johnson, trabalhando incansavelmente para fazer com que esse futuro seja uma realidade para pacientes de todos os lugares. Combatendo as doenças com ciência, melhorando o acesso com engenhosidade e curando a falta de esperança com paixão. Focamos nas áreas da medicina em que podemos fazer a maior diferença: Oncologia e Hematologia; Imunologia; Neurociência; Doenças Infecciosas e Vacinas; Hipertensão Pulmonar; Cardiovascular e Metabolismo. Para saber mais, acesse www.janssen.com/brasil. Siga a Janssen Brasil no Facebook e no LinkedIn, e também a página de Carreiras J&J Brasil no Instagram, Facebook e LinkedIn.
A Janssen-Cilag Farmacêutica Ltda. é uma empresa da Janssen Pharmaceutical Companies of Johnson ﹠Johnson.
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[1] NORD (National Organization for Rare Disorders), em rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-arterial-hypertension/.
² conitec.gov.br/image…AP.pdf
³ BRASIL. Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas – Hipertensão Arterial Pulmonar. 2014.
