Em um primeiro momento, este poderia parecer um artigo direcionado para médicos pneumologistas, mas as DPIs também são um acometimento comum das Doenças do Tecido Conjuntivo (DTC)11-13, podendo até mesmo ser a primeira manifestação dessa condição primária, não diagnosticada ou não reconhecida anteriormente11-13. Essa relação ocorre, devido à inflamação crônica e à disfunção do tecido conjuntivo que podem levar à formação de tecido cicatricial nos pulmões5,15-17. Por isso, é essencial que as DPIs também sejam consideradas na avaliação do paciente.
Dados mostram que a prevalência de DPIs, como a fibrose pulmonar, varia entre as doenças autoimunes: ocorre em 42% a 50% dos pacientes com esclerose sistêmica (ES)18; em até 30% dos pacientes com artrite reumatoide (AR)19-22; em 8% a 20% dos pacientes com doença de Sjögren primária23-26; e em até 49% dos pacientes com polimiosite/ dermatomiosite (DM)/dermatomiosite clinicamente amiopática (CADM)27-33.
Quando olhamos para as taxas de mortalidade em cinco anos nos pacientes com DPIs associadas a essas doenças, os números também impressionam: 37% em artrite reumatoide34, 14% em esclerose sistêmica35, 14% em doença de Sjögren primária36-38 e 35% em polimiosite/dermatomiosite (DM)/dermatomiosite clinicamente amiopática (CADM)28.
Embora esse grupo – em especial de fibrose pulmonar – gere quadros que afetam imensamente a vida dos pacientes, existem barreiras que dificultam o diagnóstico precoce, como sintomas comuns e inespecíficos. Sabe-se que 55% dos pacientes com DPIs relatam pelo menos um diagnóstico incorreto39, levando-os a consultas médicas frequentes, exames diagnósticos repetidos e exposição a tratamentos ineficazes. Por sua vez, os impactos negativos sobrepassam as limitações físicas: a incerteza contínua em relação ao diagnóstico resulta em estresse emocional em mais de 80% dos pacientes39.
Como médicos reumatologistas podem contribuir, então, para diminuir o tempo de jornada dos pacientes e fazer com que eles tenham acesso mais precocemente ao tratamento adequado?
- Suspeite de fibrose pulmonar: seu papel em identificar pacientes com DPIs, especialmente fibrose pulmonar, é crucial, pois, uma vez perdida a função pulmonar, ela é perdida para sempre5,40,42.
- Não ignore sintomas “comuns”: considere fibrose pulmonar em todos os pacientes com DTCs com tosse seca persistente, cansaço e dispneia crônica43. Além disso, atenção especial a estertores semelhantes ao som de “velcro” na ausculta pulmonar.
- Faça a triagem da doença com acometimento pulmonar com provas de função pulmonar, tomografia de tórax de alta resolução e acompanhamento periódico. É importante lembrar que a ausência de sintomas não significa ausência e/ou progressão de doença44.
- Em caso de suspeita de acometimento pulmonar, avalie se há indicação de acompanhamento conjunto do paciente com um especialista em DPIs. A abordagem holística e o cuidado integrado podem fazer toda a diferença para a independência e qualidade de vida dele.
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) e a fibrose pulmonar progressiva (FPP) são consideradas as formas mais graves de DPIs. E, no mês de conscientização sobre o pulmão, vale comentar uma novidade no mundo científico: em maio de 2025, no congresso da American Thoracic Society (ATS), foram publicados os resultados do estudo FIBRONEER™.
Com mais de dois mil pacientes participantes em diversos países, sendo 77 no Brasil, o estudo atingiu seu desfecho primário ao demonstrar que o composto investigacional nerandomilaste foi capaz de reduzir o declínio da função pulmonar em pacientes com FPP e FPI, medido pela capacidade vital forçada (CVF), na semana 52, em comparação com placebo45,46.
Além disso, a molécula demonstrou segurança e tolerabilidade consistentes nos estudos clínicos45,46 e apresentou taxas semelhantes de descontinuação permanente do tratamento em relação ao placebo45,46, demonstrando o potencial de ser um novo aliado no cuidado com os pacientes. Sua aprovação pelo FDA, a agência reguladora dos EUA, deve acontecer ainda este ano. O medicamento também está em análise por agências regulatórias de outros países. É uma notícia animadora e muito aguardada por médicos e pacientes que esperam há anos por um novo rumo no tratamento das doenças.
Finalizo esse artigo com uma mensagem poderosa: na dúvida, investigue os pulmões de seus pacientes. Você pode fazer toda a diferença nesta jornada.
Fonte: Portal Ayfa.






























