Existem dois tipos de esclerose sistêmica (ES): ES cutânea limitada e ES cutânea difusa. A diferença entre a ES limitada e a ES difusa é a extensão do acometimento da pele. Na ES limitada, o espessamento da pele envolve somente mãos e antebraços, pernas e pés. Na ES difusa, as mãos, antebraços, braços, pés, pernas, coxas e tronco estão acometidos. A face está acometida nas duas formas clínicas da ES. A importância em se fazer a distinção entre a ES difusa e limitada é que a extensão do acometimento da pele pode refletir o grau de acometimento de órgãos internos.

A esclerose sistêmica sine scleroderma é uma situação pouco freqüente (menos de 5% dos casos) na qual existem evidências de acometimento “esclerodérmico” de um órgão interno antes do aparecimento do espessamento da pele.

Diversas características clínicas podem ocorrer tanto na ES difusa quanto na ES limitada. O fenômeno de Raynaud, por exemplo, ocorre em ambas. O fenômeno de Raynaud é uma situação clínica onde os dedos se tornam pálidos ou azulados quando expostos ao frio, e voltam a se tornar avermelhados após o aquecimento. Estes episódios são causados por um vasoespamo dos pequenos vasos sanguíneos dos dedos. À medida que o tempo passa, estes pequenos vasos sanguíneos podem ficar danificados, de maneira que a circulação pode ficar totalmente comprometida nesta área. Este processo pode levar ao aparecimento de microulcerações de polpas digitais. O fenômeno de Raynaud acomete mais de 95% dos pacientes, nas formas clínicas difusa e limitada, podendo causar úlceras digitais dolorosas.

O esôfago também costuma estar afetado em quase todos os pacientes esclerodérmicos. A perda de sua motilidade pode acaretar engasgos freqüentes às refeições, e o refluxo do ácido gástrico para o esôfago pode causar queimação na “boca do estômago”.

Telangiectasias são pequenas manchas vermelhas que aparecem nas mãos, braços, face e tronco. Representam diminutos vasos sanguíneos da pele que se dilataram. As talangiectasias não trazem nenhum perigo, mas são desagradáveis do ponto de vista cosmético, especialmente quando ocorrem na face. A presença de telangiectasias em esôfago, estômago e intestinos pode ocorrer em alguns pacientes, e causar sangramentos.

Pessoas com a forma difusa da ES também podem desenvolver fibrose pulmonar (causando espessamento dos pulmões e interferindo com a respiração, também sendo conhecida como doença intersticial pulmonar) e acometimento renal e e intestinal.

Todos os pacientes esclerodérmicos devem fazer teste de função pulmonar periódico a fim de monitorar o desenvolvimento da fibrose pulmonar. Sintomas de doença pulmonar incluem tosse seca persistente e falta de ar. Contudo, nos estágios iniciais da doença, o paciente pode não manifestar sintomas, daí a importância da prevenção.

O acometimento renal ocorre mais freqüentemente na ES difusa, especialmente nos primeiros cinco anos após o diagnóstico, e geralmente se inicia com um súbito aumento da pressão arterial. Este aumento da pressão arterial pode não ter sintomas no início. Contudo, se não detectado e não tratado, este aumento da pressão arterial pode danificar os rins em questão de semanas, o que é conhecido como crise renal esclerodérmica. A chave para a prevenção de um dano renal permanente é a detecção e tratamento precoce com inibidores da enzima conversora da angiotensina.

O risco de extenso acometimento do tubo digestivo, com lentificação da motilidade de esôfago, estômago e intestinos, é maior nos pacientes com ES difusa. Estes sintomas incluem o empachamento pós-prandial (sensação de ficar “estufado” por tempo prolongado após as refeições), diarréia, e alternância de diarréia e constipação intestinal.

Calcinose se refere à presença de depósitos de cálcio nas estruturas da pele. Pode tomar a forma de nódulos firmes ou áreas como se fossem contusões que costumam ocorrer em dedos das mãos e cotovelos, mas podem acometer várias outras áreas do organismo. Por vezes, estes depósitos de cálcio podem drenar, formando uma fístula, que estravasa material esbranquiçado, com a consistência de pasta de dente.

Hipertensão pulmonar (HP) representa um aumento da pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões. Este aumento de pressão é totalmente independente da pressão arterial, comumente verificada nos braços. Tende a correr nos pacientes com ES limitada com doença prolongada. O sintoma mais comum é a falta de ar aos esforços. Contudo, quando o paciente refere falta de ar, vários testes necessitam ser realizados para avaliar se a HP é a real culpada. Em caso do ecocardiograma com Doppler (o ultrassom do coração) estar alterado, poderá haver necessidade de realizar um cateterismo do coração direito, para aferir a exata pressão nos pulmões e testar outras anormalidades que podem causar HP. Em virtude de que atualmente existem várias medicações para tratar a HP, quanto mais precoce for o diagnóstico e tratamento, melhor tende a ser o prognóstico.

Tipos de Esclerodermia

A esclerodermia é uma doença auto-imune, o que significa uma situação onde o sistema imunológico ataca os tecidos do próprio organismo. O papel normal do sistema imunológico é o de garantir proteção contra invasores externos, como vírus. Nas doenças auto-imunes, esta capacidade de distinguir fatores externos do “self” (partes do próprio organismo) está comprometida. À medida que ocorre um ataque às estruturas do organismo, inflamação e danos celulares podem ocorrer.

A esclerodermia (o nome significa “pele dura”) pode variar muito em termos de gravidade e prognóstico. Para alguns pacientes representa apenas um incômodo, enquanto para outros é uma doença grave e letal, sendo para a maioria uma doença que afeta o modo como elas vivem o seu dia a dia. Embora existam medicações que lentificam a evolução da doença e auxiliam no controle dos sintomas, ainda não há cura para a esclerodermia.

Tipos de Esclerodermia

Existem dois tipos de esclerodermia: a forma sistêmica (esclerose sistêmica) que afeta os órgãos e sistemas internos do organismo além da pele, e a forma localizada, que afeta uma área localizada da pele, seja na forma de placas (morféia) ou acometendo uma faixa de um membro superior ou inferior (linear) ou uma faixa na testa (“golpe de sabre”). É extremamente raro que a forma localizada possa evoluir para esclerose sistêmica.

Diagnóstico

A segunda parte desta jornada começa após a confirmação do diagnóstico de esclerodermia. O início do diagnóstico pode ser caracterizado por alguns solavancos: um médico pode dizer que você tem esclerodermia, enquanto outro médico diz que não tem; os médicos podem discordar quanto à forma clínica e a intensidade da doença. Ou então, você pode ter um diagnóstico definido de esclerodermia e o médico dizer-lhe que a doença é “terminal”, intratável, ou que todos os tratamentos são experimentais. Todas estas situações são contadas por pacientes com esclerodermia, que dizem ter ficados furiosos e desencorajados. Você não está sozinho na sua frustração.

Sugestões

· Tomar notas e fazer listas de perguntas é importante para tentar manter a objetividade em face à preocupação que você provavelmente experimentará.

· Expresse suas angústias ao seu médico, e se ele(a) não puder ajudá-lo, peça para que encaminhe para alguém que possa.

· Lembre-se de levar um amigo ou um gravador com você. Você também pode ter um curso mais tranqüilo, onde todos os exames apontam para um mesmo diagnóstico e você tenha um(a) médico(a) que saiba o que este diagnóstico significa e pode tanto tratá-lo quanto encaminhá-lo para alguém que possa. Pacientes que têm um diagnóstico mais “tranqüilo” ainda assim descrevem que também passam por uma época difícil porque de início não sabiam nada sobre a doença. Os pacientes relatam que tendo um(a) médico(a) que saiba ouvir e trabalhar com eles como parceiros tornam este processo de ajuste muito mais fácil.

Tratamento

Início

Como a esclerodermia pode apresentar-se de variadas maneiras, diagnosticá-la pode ser difícil para os médicos. Isto significa muitos exames e muitas consultas médicas antes de uma resposta definitiva ser encontrada. Para o paciente e sua família, esta espera significa muitos questionamentos e a ansiedade pode resultar na antecipação do pior. Insônia, irritabilidade, e a tendência a ficar distraído são comuns neste período. Também comum é a tendência a “ouvir mal” o que o doutor diz por causa da preocupação com o significado das suas palavras. Finalmente, as pessoas descrevem que muitas dores que apresentam podem piorar com a crescente ansiedade nesta fase.

Sugestões

· Tome nota de todas as explicações. Se você tiver qualquer questionamento algum tempo depois de conseguir absorver tanta informação, poderá consultar estas anotações e questionar coisas que são importantes para você. Alguns pacientes levam um amigo e/ou um gravador consigo, para que as informações possam ser revistas mais tarde. Isto diminui a chance de que as suas preocupações possam atrapalhar a compreensão das informações.

· Compartilhe sua preocupação com pessoas que você gosta e respeita, se esta forma de reduzir a ansiedade funciona com você. Cônjuges ou parceiros podem estar especialmente ansiosos para saber como a doença afeta você, já que estão tão próximos a você.

· Reconheça que esta pode ser uma fase difícil para você. Este reconhecimento o ajudará a ser mais objetivo. Quais foram os seus recursos no passado: Sua habilidade de procurar e encontrar a informação? Sua habilidade de fazer boas perguntas? Técnicas de relaxamento? Sair por um dia ou um final de semana sozinho ou acompanhado? Exercícios? Use estas técnicas para auxiliá-lo a enfrentar este problema.

· Tem sido descrito que as pessoas que estão lutando contra inúmeros problemas que lhes são novos suprimem muitas atividades prazerosas de suas vidas a fim de obter energia para manter suas responsabilidades. Lembre-se de manter as atividades que lhe dão prazer e são capazes de ajudá-lo com seus afazeres domésticos diários. Lembre-se de delegar tarefas para aqueles que gostam de você; eles não se importarão, especialmente se isto ajudar você a viver melhor.

 Para saber mais sobre a Esclerose Sistêmica, consulte o site da

ABRAPES “Associação Brasileira do Portador de Esclerose Sistêmica”